Центр на улице Авиаторов: оплот детского здоровья №5(69), 2014 год
Научно-практический центр медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врождёнными заболеваниями нервной системы неоднократно был героем публикаций нашего журнала. Сложные и уникальные направления, которыми Центр занимается, – это в первую очередь детская нейрохирургия и детская онкология, а также челюстно-черепная и лицевая хирургия. Если же говорить в целом, то речь идёт обо всей патологии новорождённых, недоношенных детей и детей первого года жизни. Это огромный пласт деятельности, и в каждом из направлений Центр на московской улице Авиаторов является ярким лидером.
Инновационные подходы НПЦ медицинской помощи детям в научных исследованиях и практике лечения заслужили высокую оценку как руководства здравоохранения города Москвы, так и профессиональной общественности. На II Всероссийском съезде лучших инновационных предприятий, компаний, фирм и организаций, который прошёл в Москве в декабре прошлого года, директор Центра, заслуженный врач России, профессор Андрей Притыко был награждён дипломом победителя проекта «Лидеры инновационной экономики России – 2013».
– Андрей Георгиевич, какие задачи Центра представляются сегодня самыми актуальными?
– К новым научным направлениям, которыми сейчас занимается Центр, относится, в первую очередь, исследование врождённых пороков развития с генетической точки зрения, связанных, главным образом, с онкологией и эпилепсией.
Второе направление посвящено приведению лечения пациентов со спастическими тетра- и параплегиями в соответствие с мировыми протоколами. Эти протоколы лечения и реабилитации больных предусматривают трёхэтапный уровень оказания помощи. Первый – введение ботокса в мышцы, чтобы обеспечить их релакс, второй – имплантация баклофеновых помп, подающих жидкий баклофен в пространство спинномозгового канала, и третий – дорзальная ризотомия, хирургическая операция на корешках так называемого «конского хвоста» спинного мозга.
И наконец, детский атеросклероз – ещё одно приоритетное направление, которым мы стали заниматься первыми в России. Оно охватывает определённую группу пациентов, которая является объектом скрининга брахиоцефальных сосудов, питающих головной мозг. Мы способны теперь увидеть ранее невозможные вещи: интиму этих сосудов и то, насколько она повреждена уже в неонатальном возрасте, при рождении ребёнка; кровенаполнение головного мозга, его цифровые параметры; биохимические показатели, уровень холестерина у новорождённого, и всё это в катамнезе – вот какие пласты мы подняли. Департамент здравоохранения поставил нам уникальный прибор – МРТ (3 тесла), что даёт возможность проведения томографии с сосудистой фазой и фазой ликвороциркуляции, которые можно оценить и измерить в цифрах. Аппарат настолько мощный, что на нём можно смотреть нейробиологию клетки.
К слову скажу, что модернизация лечебных учреждений – это, на мой взгляд, один из важнейших шагов, предпринятых правительством в последнее время: соответствующая программа даёт ошеломительные результаты. Применительно к нашему Центру можно сказать, что в совокупности перечисленные методики, осуществляемые на новой материально-технической базе, открывают качественно новые возможности.
Продолжаем работать и по нашим традиционным направлениям, которые освоены давно, но их значимость нисколько не ослабевает, поскольку число пациентов не уменьшается. Нейрохирургическая патология, лечение внутримозговых, внутрижелудочковых кровоизлияний у детей после родов; неонатальная онкология, когда ещё внутриутробно определяется какое-то образование: мозга, печени, почек, забрюшинного пространства, – всё этот становится предметом нашей заботы.
Подчеркну, что Центр помолодел. Он стал, скажем так, в значительной степени неонатальным, поскольку занял уникальную нишу: мы лечим детей начиная с первых часов их жизни. Как говорят у нас, с нуля. Во многих подобных учреждениях нижний порог – шесть или восемь месяцев. И лечим до 18 лет.
– Отделение детской онкологии в системе органов московского здравоохранения открылось впервые именно у нас (о федеральных и тех, что входят в систему Минздрава и Академии наук, мы не говорим), – добавляет заместитель директора по научной работе, профессор, доктор медицинских наук Тимур Шароев, являющийся ведущим хирургом-онкологом. – Это было единственным исключением в столице, если брать специализированную помощь, и имел место некий нонсенс: за лечение московского ребёнка Москве приходилось выделять средства в адрес какого-то федерального учреждения. Теперь положение изменилось: уже более двух лет в НПЦ работает отдел детской онкологии с несколькими подразделениями: клиническая онкология, амбулаторно-диагностическая служба, паллиативная помощь детям, выездная и стационарная, и реабилитация. Таким образом, создан полный круг оказания помощи детям с онкологическими заболеваниями независимо от возраста – с момента рождения и до 18 лет.
Теперь укажу на то направление, в котором центр является безусловным лидером во всей России – это неонатальная онкология. Опухоли у новорождённых детей и, если говорить шире, у детей первого года жизни – это совершенно новая специализация в нашей стране. Да, этим занимались – но эпизодически, а мы создали стройную систему такой помощи. Начать с отделения реанимации для детей первого месяца жизни – там ребёнку может быть назначена и проведена химиотерапия, и другого такого места нигде, пожалуй, не существует. Затем пациент при необходимости передаётся на хирургический этап, в операционный блок, где он может быть прооперирован в кювезе, который трансформируется в операционный стол.
Для подобного лечения требуются новые медицинские технологии. Скажем, у совсем маленького ребёнка объём циркулирующей крови составляет примерно 300 миллилитров, и кровопотеря даже от одного только разреза должна быть минимальной. Нужна отточенная техника хирургов. Нужны новые подходы в анестезии. И мы разрабатываем и применяем эти новые методики, например, водоструйную хирургию. Немецкая компания – производитель соответствующего оборудования признала нас европейскими лидерами в его применении. Далее: хирургия с применением потока плазменной энергии – диплом американской компании подтверждает, что мы первыми в мире применили данную методику к детям раннего возраста. В итоге мы научились, к примеру, делать операции на печени детям до одного года – при удалении половины поражённого опухолью органа, теряя только 30–50 миллилитров крови.
Наличия техники, даже самой передовой, конечно, недостаточно – надо располагать соответствующими кадрами. И они у нас есть: в отделении детской онкологии, о котором мы говорим, работают пять докторов наук, четыре профессора! У нас трудно найти специалиста без учёной степени. С полной ответственностью могу сказать, что в Центре создана мощнейшая онкологическая служба, имеющая к тому же огромный научный потенциал.
– Тимур Ахмедович, во что обходится родителям работа столь высококвалифицированного персонала?
– Вся помощь, независимо от её вида, оказывается маленьким москвичам бесплатно, даже если она весьма дорогостояща. Скажем, Центр занимается также эндопротезированием суставов, в том числе крупных, когда вместо поражённой кости ставится титановый протез. Эти сложнейшие составные протезы – два сустава и кость, которые «растут» вместе с пациентом, потому что они раздвижные, также полностью оплачиваются из московского бюджета.
– В нашем распоряжении – все последние достижения нейрохирургии детского возраста: например, методики лечения гидроцефалии, внутрижелудочковых кровоизлияний на основе эндоскопической техники, – присоединяется к разговору Виктор Петраки, кандидат медицинских наук, нейрохирург, ведущий научный сотрудник отдела нейрохирургии и хирургии новорождённых. – Главное достижение состоит в том, что теперь мы способны распространять эту методику даже на новорождённых, в то время как в среднем нижний порог возраста для подобных операций составляет примерно два года.
Во многих случаях мы устраняем причину заболевания без применения инородных тел, в виде шунтов, с достаточной эффективностью. Эндоскопия зарекомендовала себя как ведущий, приоритетный метод лечения, который наши сотрудники обогатили собственными разработками. Сочетая классические методики с инновационными, мы получаем на стыке новые результаты, которые, по нашему мнению, способствуют полному раскрытию потенциала великолепной медицинской техники, которая была получена Центром в рамках программы модернизации столичного здравоохранения. Одним из следствий такого подхода является возможность модификации и совершенствования шунтирующих систем. В результате мы возвращаем пациентов в общество с минимальными неврологическими потерями. Без такого рода помощи многие из них были бы обречены на глубокую инвалидизацию.
Отмечу, что нашими хирургами поданы заявки на патенты, которые должны закрепить за ними авторство соответствующих разработок. Отличительное качество нашего коллектива состоит в умении работать в команде: то, чего мы достигли сообща, невозможно было бы сделать поодиночке. Только комплексная служба, в которой есть неонатологи, реаниматологи, неонатальные нейрохирурги, которая обеспечивает взаимодействие врачей разных специальностей, может считаться современной и перспективной площадкой борьбы за детское здоровье, – уверен Виктор Леонович. – Именно так и устроен Центр.
Руководитель челюстно-лицевого отдела Центра, доктор медицинских наук, хирург высшей категории, профессор Геннадий Гончаков поделился достижениями возглавляемого им подразделения.
– В клинике, – рассказывает Геннадий Васильевич, – разработан протокол хирургического лечения детей с данной патологией в возрасте до одного года, позволивший добиться ранней и полноценной реабилитации тысячам детишек на территории Российской Федерации и в странах ближнего и дальнего зарубежья. Нами выполняются сложнейшие высокотехнологичные оперативные вмешательства, такие как первичная одномоментная хейлориносептопластика при односторонних и двусторонних расщелинах верхней губы; функциональная велопластика, одноэтапная и двухэтапная щадящая пластика нёба – с индивидуальным выбором способа и метода лечения для каждого пациента в зависимости от размеров, протяжённости дефекта и особенностей строения структур нёбно-глоточного кольца. Используемые врачами клиники оригинальные методики позволяют добиться идеальной формы верхней губы и носа, осуществить надёжную профилактику развития ринолалии, хронических экссудативных отитов и нарушений слуха.
Для пациентов с врождёнными и приобретёнными дефектами альвеолярного отростка верхней челюсти и передней её поверхности используются методики костнопластического устранения дефектов (от щелевидных до обширных) с использованием аутотрансплантатов (губчатых из гребня подвздошной кости и ребра, расщеплённых со свода черепа и нижней челюсти), современных аллотрансплантатов и резорбируемых мембран. Выбор способа, метода и тактики лечения определяется не только размерами дефекта, но и современными подходами к восстановлению зубного ряда, в том числе посредством имплантации зубов в область дефекта.
Особое место занимают реконструктивные оперативные вмешательства при устранении остаточных и рубцовых деформаций верхней губы и носа после ранее произведённых оперативных вмешательств, основанные на современных подходах в ринохирургии, с выполнением опорно-контурной пластики хрящей носа с полной реконструкцией носа и восстановлением функции носовой полости, что особенно важно у данной категории больных.
Немаловажное значение отведено восстановлению речи пациентов. Безусловно, проведение ранней пластики нёба (до одного года) с полной и адекватной реконструкцией всех структур нёбно-глоточного кольца обеспечивает отличные результаты в речевом развитии пациентов.
Особое место в хирургии врождённых пороков лица и черепа занимают пациенты с краниосинстозами и черепно-лицевыми дизостозами, зубочелюстными деформациями, пороками развития ушных раковин и нарушениями слуха. Наряду с выполнением аурикулопластик, врачи отделения осуществляют все известные виды медицинской помощи детям с тугоухостью и глухотой, от выполнения рутинной меатотимпаностомии (шунтирование барабанной полости) до имплантации систем Baha.
Слово берёт Геннадий Прокопьев, руководитель отдела анестезиологии, интенсивной терапии и респираторной поддержки, ведущий научный сотрудник группы анестезиологии и реанимации.
– Отделение реанимации Центра занимается целым рядом аспектов, ещё достаточно редких для российской медицины. Та помощь, которую можно назвать уникальной, оказывается у нас детям с нейродегенеративными мышечными заболеваниями. Они приводят к тяжёлой дыхательной недостаточности, требующей респираторной поддержки, причём аппаратной. Другими словами, таким пациентам необходима постоянная искусственная вентиляция лёгких.
Значительная часть этих заболеваний – врождённые и наследуемые. В обычной больнице такие дети были бы обречены на неблагоприятный исход, так как им грозят, помимо всего прочего, инфекционные осложнения. Мировая клиническая традиция требует помощи таким детям путём обеспечения дополнительной аппаратной респираторной поддержки. Мы внедрили подобную помощь, в том числе в домашних условиях, первыми в России. Речь идёт о пациентах с болезнью Верднига – Гоффмана, центральным гипервентиляционным синдромом. Надо сказать, эти дети интеллектуально сохранны, они нормальны во всём, кроме способности к самостоятельному дыханию, – поясняет Геннадий Германович. – К великому сожалению, их болезни не поддаются никакому другому воздействию, кроме аппаратной респираторной поддержки. Иногда у них поражены изолированные нервные центры, в других случаях имеет место мышечная патология, общая мышечная слабость. При так называемом «синдроме проклятия ундины», наследуемом генетическом заболевании, дыхание может прекращаться только во сне, но от этого острота проблемы никак не уменьшается. Раньше такой ребёнок мог продолжать жить только в отделении реанимации – и часто погибал от вторичных инфекций. Теперь его возвращают домой, к родителям.
Наконец, мы оказываем помощь детям с орфанными ортопедическими заболеваниями, такими как мышечная дистрофия Дюшена. Наш Центр является одним из немногих в России, где таким пациентам оказывается эффективная хирургическая помощь, которая помогает им восстановить и поддерживать высокое качество жизни.
Подчеркну, что термин «реанимация» мы понимаем шире, чем просто «возвращение к жизни». В международной практике используются такие понятия, как «интенсивный уход», «критическая помощь» – вот это уже ближе. Соглашусь с определением реаниматологии как «специальности по протезированию жизненно важных функций» – эти слова принадлежат родоначальнику школы отечественных реаниматологов академику В.А. Неговскому. Этим мы и руководствуемся.
Завершая нашу беседу, я поинтересовался, как обстоит дело с долгожданным открытием структурного подразделения НПЦ – Центра долечивания и реабилитации детей, с 2010 года находящегося в стадии реконструкции. С этим вопросом я обратился к заместителю директора Центра профессору Шароеву.
– Это событие ожидается совсем скоро, нынешней весной, – сообщил профессор. – На территории Лосиного острова появится нечто необыкновенное: клиника в красивейшем парке, с бассейном. Центр будет оснащён робототехникой, в том числе так называемыми локоматами – это такие особые роботы-ноги на липучках, которые помогают больному двигаться по особой бегущей дорожке. С их помощью заново учатся ходить после операции больные детским церебральным параличом. В этом центре будет даже свой небольшой зоопарк!
Врачи, которые будут там работать, прошли специальное обучение как в России, так и за рубежом, на базе нашей партнёрской детской больницы «Бамбино Джезу». Она находится в Риме и считается одной из ведущих европейских клиник, располагающей мощной реабилитационной системой. Итальянские партнёры, кстати сказать, часто бывают в Москве и принимают участие в наших научно-практических конференциях.
На Лосином острове дети будут проходить активный этап реабилитации. Возможен и ещё один уровень, на котором применяются психологические методы реабилитации, включая арт-терапию. К этому приспособлен ещё один наш реабилитационный центр, который находится на морском берегу в Анапе. Там уже побывала первая группа детей с онкологическими и неврологическими заболеваниями, которых сопровождали родители.