НПЦ имени Войно-Ясенецкого: сплав лучших достижений современной науки с передовыми методиками лечения №5(110), 2021 год

А начиналось всё в реорганизованной ДГБ № 41, где при поддержке тогдашнего столичного главы Ю.М. Лужкова с 1995 года заработал НПЦ медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врождёнными заболеваниями нервной системы. 

Весной 1998 года вышло постановление мэрии Москвы о строительстве нового здания центра. В 2004-м оно распахнуло двери перед первыми пациентами. «Задача стояла глобальная: построить такой центр, какого в России ещё не было, — вспоминает Андрей Георгиевич Притыко,  — где детям было бы светло и радостно, родители могли бы находиться при них, и можно было бы организовывать разные праздники». А главное — ещё на этапе проекта была предусмотрена возможность быстрого перевода маленького пациента из приёмного в отделение лучевой диагностики, далее — в реанимацию и операционные, исключая потери драгоценного времени. Сегодня, имея все условия для предоставления высокотехнологичной помощи, медики НПЦ имени Войно-Ясенецкого, как правило, берут на лечение детей с наиболее сложными формами заболеваний. На сайте учреждения публикуются случаи из практики, которые можно читать как отдельную книгу уникальных завоеваний отечественной медицины.

«Основой нашего успеха мы считаем соединение лучших достижений современной науки и самых передовых методик лечения, — уверен главный врач НПЦ имени Войно-Ясенецкого, доктор медицинских наук Денис Владимирович Ковалёв. — К примеру, отделение черепно-лицевой и челюстно-лицевой хирургии оказывает помощь детям с пороками развития костей и мягких тканей лица и черепа, начиная с периода новорождённости. В 2017 году в нём была проведена операция мальчику в возрасте одного года и четырёх месяцев с врождённой деформацией черепа. Бригаду возглавил профессор А.Г. Притыко, оперировали нейрохирург, кандидат медицинских наук Р.Н. Асадов и пластический хирург П.С. Голованев. Удалось не только восстановить правильную форму костей, но и обеспечить их равномерный рост в будущем.

В случае патологии развития центральной нервной системы деток прооперируют в клинике нейрохирургии. В 2020 году за проведённые совместно с сотрудниками клиники «Лапино» под руководством академика РАН М.А. Курцера внутриутробные вмешательства при пороках развития ЦНС наши нейрохирурги во главе с директором А.Г. Притыко были удостоены премии Правительства России в области развития науки.

Онкологическое отделение центра занимается лечением у детей солидных опухолей и нейроонкологией с применением современных передовых режимов химиотерапии. Уникальные хирургические вмешательства здесь выполняются под руководством и при непосредственном участии заместителя директора по научной работе НПЦ, доктора медицинских наук, профессора Тимура Ахмедовича Шароева, почти полвека отдавшего проблемам детской онкологии». 

Опухоли оперируем даже внутриутробно

«Сфера моих научных интересов — опухоли новорождённых и инновационная хирургия, — рассказывает Т.А. Шароев. — И здесь мне, можно сказать, повезло: я встретил человека, горячо поддержавшего мои стремления. Я говорю об Андрее Георгиевиче Притыко. 

Лет 14 тому назад я пришёл к академику РАМН, профессору В.И. Чиссову, в то время главному онкологу Минздравсоцразвития России, с идеей открыть московское детское онкологическое отделение. При мне академик позвонил Андрею  Георгиевичу и предложил основать такое отделение в организующемся центре. 

Начинали мы с лечения солидных опухолей, располагая всего семью койками. Сегодня отделение занимает два этажа, где одновременно проходят лечение 100 маленьких пациентов. 

Я считаю, что все медики должны работать так, чтобы люди не страдали в очередях: у нас их и нет, поскольку, несмотря на то, что и сегодня наш центр не очень большой (всего 300 коек), в нём постоянно открываются всё новые отделения специализированной помощи, которую в других местах могут и не оказать.

Но в первую очередь, безусловно, нужны новые технологии. И как руководитель научного отдела могу ответственно заявить: наш Центр полностью соответствует определению «инновационный». По возможности мы стараемся проводить органосохраняющие операции. Почему? Если мы удалим часть почки или печени, она восстановится, а удалим орган полностью — сделаем ребёнка глубоким инвалидом. Мы из тех врачей, которые сначала разрабатывают прорывные технологии вмешательств, а затем предлагают их использование. К примеру, благодаря наличию двух секвенаторов (приборов для изучения генома) мы совместно с зарубежными учёными находим новые методики в лечении эпилепсии, костных сарком, исследуем генетические пути возникновения опухоли.

Надо отметить, что нашим директором А.Г. Притыко в клинике созданы все условия для успешной научной работы врача-хирурга, в частности по теме опухолей, развившихся внутриутробно.

Когда-то выдающийся хирург современности, академик РАН и РАМН, профессор М.И. Давыдов объяснил мне, в чём особенность оперативных вмешательств у пожилых людей и у новорождённых: нельзя ошибаться! Помочь можно даже крохе с диагнозом рак печени, который к тому же родился раньше срока и весит всего 1 кг. Но сначала с ним должны поработать неонатологи. К счастью, в нашей клинике есть все условия для выхаживания недоношенных малышей и подготовки их к сложнейшим операциям, которые практически не делают нигде в России.

К примеру, в нашем центре мы пустили на поток такие вмешательства, как водоструйная хирургия, которая позволяет так разрезать печень, чтобы сохранить трубчатые структуры. В 2016 году после одной из таких операций (удаление опухоли у недоношенного ребёнка, родившегося весом 1 кг) к нам в НПЦ имени Войно-Ясенецкого специально приехал мэр Москвы С.С. Собянин, чтобы поздравить и лично вручить благодарственное письмо. 

В апреле 2021 года в ходе операции на печени по поводу злокачественной опухоли у трёхлетней девочки была впервые применена модульная станция нового поколения компании ERBE Elektromedizin VIO 3D, приобретённая для хирургов-онкологов НПЦ на средства выделенного Департаментом здравоохранения города Москвы гранта по онкологии. 

И, несмотря на то, что инновационная помощь — очень дорогое удовольствие, для родителей маленького пациента это не будет стоить ничего. Лечение проходит по ОМС и на средства работающих с нами фондов.

Как учёный я искренне верю, что наступит время, когда операций в привычном смысле вообще не будет. Человек будет получать лечение и уходить домой. 

У меня в кабинете висят фотографии прооперированных мною детей. Ещё вчера многие из этих пациентов считались безнадёжными. Поэтому, с одной стороны, мы очень счастливые люди, поскольку можем праздновать победу над болезнью. С другой стороны, это требует огромных сил, знаний и умений, ведь мы не имеем права на ошибку».

«В нашем психоневрологическом отделении, — продолжает рассказ Д.В. Ковалёв, — мы организовали крупнейшую в Европе клинику эпилептологии на 60 коек. Надо понимать: многие из этих детей находятся в приступе практически круглосуточно и легко могут погибнуть. А в отделении, возглавляемом кандидатом медицинских наук Каринэ Вартановной Осиповой, мы можем предложить им все виды лечения». 

Стараемся помочь всем

«Среди находящихся у нас пациентов 99 % имеют диагноз эпилепсия. Большинство из них поступает в достаточно тяжёлом состоянии, с фармакорезистентными формами болезни, — говорит К.В. Осипова. — Эти дети уже лечились в нескольких клиниках, но безрезультатно. Сюда их родители приходят, что называется, с последней надеждой. Наши врачи тоже не всегда в состоянии окончательно победить болезнь. Но они стараются поставить правильный диагноз, установить причину заболевания и предложить методы лечения, которых нет в других клиниках.

Основное направление, с которого начинало работу наше отделение, — установленный в 1999 году первый аппарат видео-ЭЭГ-мониторинга. Тогда мы наконец получили возможность чётко определить: приступы ли это или какие другие пароксизмальные состояния, — и начать лечение.

Сегодня с помощью длительного видео-ЭЭГ-мониторинга мы готовим маленьких пациентов с эпилепсией к хирургическому вмешательству. Если же операция не показана, а все возможности противосудорожной терапии исчерпаны, мы применяем кетогенную диету. При некоторых мутациях с её помощью можно прекратить приступы и восстановить ранее утраченные когнитивные функции.

Надо сказать, в 2000 году НПЦ совместно с Научным центром здоровья детей РАМН первыми стали использовать кетогенную диету при эпилепсии. За это время данным методом пролечено свыше 500 человек, состоящих у нас на учёте. И не менее чем у четверти таких пациентов наблюдается хорошая динамика, то есть наши результаты не отличаются от мировых.

Другим методом лечения пациентов с фармакорезистентной эпилепсией является установка вагостимулятора. В год мы проводим до 15 таких операций, при необходимости можем и больше, главное — чтобы у ребёнка не было возрастных противопоказаний и заболеваний сердечно-сосудистой системы. В некоторых случаях мы считаем необходимым сочетать вагостимуляцию с приёмом противосудорожных препаратов либо кетогенной диетой. 

Во всём мире сейчас активно ведутся исследования генетических мутаций, приводящих к возникновению эпилепсии, а также поиски эффективных в этом случае медикаментов. Наличие таких методик помогает рекомендовать нашим больным ряд лекарственных препаратов из специально созданной международной базы. Практически все они есть у нас в наличии.

За год мы пролечиваем и выписываем порядка 2400–2500 маленьких пациентов. И, находясь в системе ОМС, стараемся охватить не только Москву, но и другие российские регионы, а также принимаем детей из ближнего и дальнего зарубежья. 

Около полутора лет назад, до пандемии, мы провели большую работу по получению разрешения на приём нашими пациентами препаратов, не зарегистрированных в России. И сейчас Правительство РФ и Минздрав России стараются обеспечить ребятишек такими препаратами. Кроме того, наш Центр принял участие в клинических испытаниях столь необходимых в лечении эпилепсии у детей препаратов, как «Диазепам» в свечах и «Мидозолам» в каплях. Теперь в случае приступа мама больного ребёнка сможет сама, не дожидаясь приезда скорой, оказать ему первую помощь.

Добавлю: даже в условиях пандемии мы продолжаем свою работу, стараясь помочь всем». 

Разговор с главным врачом НПЦ имени Войно-Ясенецкого был дополнен информацией о специально созданном отделении патологии новорождённых и недоношенных детей. Сюда принимают самых крошечных пациентов, в том числе с ретинопатией недоношенных. Офтальмологи центра имеют больший опыт лечения данного заболевания, сохраняя зрение наибольшему числу малышей. Руководит офтальмологической службой ведущий научный сотрудник, кандидат медицинских наук Евгений Евгеньевич Сидоренко.

В поисках современных методов лечения

«Мы первыми в России начали лечить детей с ретинопатией недоношенных, — делится достижением центра Е.Е. Сидоренко. — Это страшное заболевание, которое обычно в течение 48–72 часов приводит к полной слепоте. Традиционная хирургия включает в себя лазерную коагуляцию сетчатки, такое вмешательство длится в среднем 2–3 часа. Нам удалось заменить данное лечение использованием интравитреального введения ингибиторов сосудистого эндотелиального фактора роста. Всё происходит за 1–2 минуты с применением масочного наркоза. При этом в случае задних агрессивных форм ретинопатии недоношенных эффективность лечения повысилась с 40 до 98 %. 

На сегодняшний день на базе нашего Центра успешно пролечено таким образом свыше 800 пациентов, начато внедрение данной методики в клиниках столицы и российских регионов.

В традиционную хирургию косоглазия мы с 2016 года впервые в России внедрили лечение с использованием хемоденервации глазодвигательных мышц. Эта методика позволила сократить время операции с 30 до 1–2 минут. 

Наконец, мы занимаемся перспективами развития офтальмологической службы.

В 2020 году на рынок вышли препараты генной инженерии. На мой взгляд, они проведут революционные изменения, позволяя справляться с заболеваниями, ранее не поддающимися лечению. На базе НПЦ создана большая генетическая лаборатория, имеется штат высококвалифицированных врачей — офтальмологов и реаниматологов, укомплектованный по последним стандартам операционный блок.

При активной поддержке нашего директора А.Г. Притыко мы проводим переговоры с ведущими компаниями по генной терапии. На сегодняшний день изучается возможность подключения к международным протоколам лечения амавроза Лебера с повреждением мутацией гена СЕР 290.

Наша офтальмологическая служба постоянно находится в поиске современных методов лечения, опробованных мировой практикой с использованием доказательной медицины, стараясь соответствовать последним международным стандартам».

Служение здоровью детей

Научно-практический центр имени В.Ф. Войно-Ясенецкого, без преувеличения, находится на передовых рубежах медицинской науки и хирургической практики. Этому критерию соответствуют не только представленные выше службы, но и любое его подразделение. В отделении реанимации и интенсивной терапии разработаны методики дыхательной реабилитации детей, которые по характеру своего заболевания длительно находятся на ИВЛ. Клиника ортопедии специализируется на хирургическом лечении выраженных сколиотических деформаций. Огромное внимание уделяется реабилитации больных: в отделении физиотерапии и лечебной физкультуры с большим успехом используются современные способы восстановительного лечения неврологических, онкологических и других категорий пациентов. Готовится к открытию центр долечивания и реабилитации детей на территории парка «Лосиный остров», где будут использованы уникальные методики восстановления двигательных функций и других показателей здоровья ребятишек.

«Важнейшим слагаемым нашего успеха, — говорит главный врач Д.В. Ковалёв, — служит высокий профессионализм наших врачей и медицинских сестёр. Собрать и воспитать такой коллектив удалось нашему директору Андрею Георгиевичу Притыко, который ежедневно показывает личный пример самоотверженного служения делу здоровья детей».