Центр в Солнцево: в мире ребенка не должно быть боли и беды №1(54), 2012 год

Реконструктивная пластика: результат налицо

Доктор медицинских наук, профессор Геннадий Гончаков руководит челюстно-лицевым отделом Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы. Геннадий Васильевич, хирург высшей категории, постоянно практикует сам, делая по 500 сложнейших операций в год. Он член Европейской ассоциации черепно-лицевых хирургов, Британской ассоциации челюстно-лицевых хирургов. Ученый разработал протокол лечения врожденных пороков развития челюстно-лицевой области и методы лечения расщелин верхней губы и неба для новорожденных и детей в возрасте до года.

Расщелины верхней губы и неба занимают «почетное» третье место среди врожденных аномалий черепно-лицевой области: в России на каждую тысячу новорожденных приходится один-два случая. Последствия дефектов вызывают тяжелейшие анатомические и функциональные нарушения, зачастую несовместимые с жизнью. Статистика утверждает, что таких детей рождается все больше. Вызывает оптимизм, что ранняя медицинская коррекция врожденного дефекта дает впечатляющие и убедительные результаты.

Современные медицинские технологии позволяют проводить раннюю и полную реабилитацию детей с врожденными аномалиями лица. Принцип успешного лечения заложен в комплексном подходе, включающем этапное хирургическое лечение маленьких пациентов, не достигших годовалого возраста, и их динамичное диспансерное наблюдение до 18 лет в условиях специализированного центра.

Исправить природу под силу только бригаде высококвалифицированных специалистов, в составе которой челюстно-лицевой хирург, логопед, ортодонт, педиатр, невролог, оториноларинголог, генетик, психолог.

— Цель лечения ребенка с врожденными челюстно-лицевыми аномалиями — это не только устранение внешнего дефекта, — говорит профессор Гончаков. — Современные методики позволяют полностью преобразить ребенка, создать ему привлекательную внешность.

Результаты лечения зависят от многих составляющих, одна из важнейших — применение научных достижений, внедрение инновационных методик хирургического лечения, ортодонтической реабилитации и логопедического обучения. Врачи отделения направляют свое мастерство не только на медицинскую практику. Они проводят фундаментальные научные разработки в области детской черепно-челюстно-лицевой хирургии и нейропатологии, являясь авторами многочисленных патентов на изобретения. Сотрудники отделения сотрудничают с ведущими мировыми центрами по лечению детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба: в США (Florida и Dallas), Германии (Magdeburg) и Великобритании (Dorset, Pool). Авторитет московской школы безусловен: клиника в Солнцево делает 1200 операций ежегодно. Это дает самый богатый опыт лечения детишек, каким не обладает ни одна больница в мире.

Именно это обстоятельство становится решающим для родителей, доверяющих хирургам московского Центра судьбу своих детей. Речь идет не только о соотечественниках. Недавно здесь оперировали ребенка из Великобритании.

Легенды всегда красивы и поучительны, недаром они переживают века, вдохновляя творцов. Пигмалион создал Галатею и всем сердцем полюбил свое творение, вдохнув в него жизнь. Когда знакомишься с такими людьми, как московский профессор Гончаков, невольно попадаешь под обаяние их личности и начинаешь глубоко понимать Символ их Веры: в мире ребенка не должно быть боли и беды.

Вот уже три десятка лет московский хирург Геннадий Васильевич Гончаков силой своего врачебного искусства исправляет ошибки природы, возвращая лицо маленьким человечкам. Профессор делает технически сложные операции — и то, что происходит в операционной, не назовешь обыденно умением или мастерством, потому что это акт творчества, как в античной истории с Пигмалионом, сумевшим одушевить неживую плоть.

За три десятилетия работы Геннадий Васильевич возвратил лицо многим детям. К сожалению, срабатывает наследственный фактор, и хирургу приходится работать над обликом детей своих выросших пациентов.

НПЦ в Солнцево — единственная отечественная клиника, в которой вот уже 20 лет оперируют малышей до года. Разработаны собственные уникальные методики, позволяющие реконструировать нос и губы.

Два года назад здесь прооперировал малышку из Волгоградского дома ребенка. От Танечки отказалась мать, больная СПИДом, внутри­утробно заразившая ее этой страшной болезнью. У новорожденной девочки практически отсутствовало лицо. Врачи отказались от лечения, но малышку спасли московские хирурги Гончаровы — Геннадий Васильевич с дочерью Светланой, которая работает рядом с отцом.

— Мы сделали ребенку лицо фактически заново, используя в качестве материала его собственные ткани, — рассказывает Геннадий Васильевич. — Впоследствии малышку усыновила хорошая семья. Девочке предстоит перенести еще немало операций.

В отделение поступает много синдромальных больных с сочетанной патологией: нарушением слуха, отсутствием ушной раковины. Геннадий Васильевич рассказывает, что больным детям имплантируются слуховые аппараты костной проводимости Baha («Баха»), предназначенные для коррекции кондуктивных и смешанных потерь слуха.

— Мы начинаем устанавливать детям искусственные ушные раковины, сделанные из специального материала. — Профессор берет с рабочего стола образец и демонстрирует его. — Протез тщательно подбирается по цвету кожи и внешне полностью имитирует ухо. По мере роста ребенка протезы будут заменяться.

Специалисты отделения, являясь авторами собственных оригинальных методик, активно аккумулируют новейшие научные знания и навыки, которые появляются в мировой медицине. Результат впечатляющий: тысячи детей, которым возвращается радость жизни.

Челюстно-лицевая хирургия — сфера особо деликатная, ее результаты видны налицо (каламбур в данном случае вполне уместен), поэтому тема качества лечения стоит особо остро.

Родители, поставленные перед проблемой лечения ребенка с дефектами развития челюстно-лицевой области, должны решить принципиальный вопрос: выбор клиники. Результат зависит от используемых методик, опыта хирургов.

— К сожалению, есть методики, которые делают проблематичной последующую коррекцию, — профессор Гончаков проводит меня по палатам, где навстречу ему — широко распахнутые глаза родителей, в которых так много надежды и веры.

— Как правило, с возрастом человек стремится максимально исправить косметические дефекты своего лица, а устаревшие методики препятствуют этому, — Геннадий Васильевич склоняется над кроваткой малышки, нежное личико которой резко перечеркнул грубый шрам. — Посмотрите на типичный пример: до приезда в Москву родителей устраивала проведенная операция — дефект был закрыт, но рубец, который проходит по средней линии, отрезал нам все пути к последующим операциям. До сих пор я сделал только одну корригирующую операцию, но это стало возможным благодаря тому, что рубец проходил чуть выше линии губ. За счет увеличения полноты верхней губы удалось иссечь рубец. В данном случае рубец расположен как раз посередине носогубного пространства — не уберешь. Результат операции следует оценивать именно с таких позиций: есть ли возможность для дальнейшей реконструкции, можно ли будет через несколько лет переделать повзрослевшему ребенку нос и губу, потому что реконструктивную пластику делают в школьном возрасте, когда ткани становятся более зрелыми. Раньше мы оперировали детей нескольких дней от роду, но теперь отказались от таких ранних операций: ткани незрелые, сложно работать, и результат не гарантирован.

— Мы охотно делимся опытом с коллегами, встречаемся на конференциях, — добавляет Геннадий Васильевич. — У нас весьма хорошие результаты, особенно по двусторонним расщелинам верхней губы и неба, поэтому пытаемся достучаться до коллег. Показываем, доказываем неэффективность и бесперспективность старых методов. Некоторые хирурги пытаются ставить под сомнение целесообразность последующей коррекции. Однако сегодня люди не хотят мириться с дефектами своей внешности и после двадцати лет, а иногда даже после пятидесяти решаются на повторные операции.

Эпилепсия не приговор

Руководитель отдела психоневрологии и эпилептологии НПЦ медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы, кандидат медицинских наук Сергей Айвазян — потомственный врач, выпускник педиатрического факультета 2-го Медицинского института. Работал в районной поликлинике детским неврологом, в РДКБ, с 1995 года Сергей Оганесович — в НПЦ медицинской помощи детям.

Основное направление работы отделения психоневрологии и эпилептологии — лечение пациентов, страдающих пароксизмальными состояниями, в частности, эпилепсией.

Современные методы диагностики позволяют установить причины, вызывающие потерю сознания, только после этого для каждого пациента разрабатывается индивидуальная схема лечения.

— Мы обследуем детей, имеющих самые различные формы эпилепсии. У большинства пациентов, находящихся в нашем стационаре, эпилепсия имеет фармакорезистентное течение, т.е. не отвечает на стандартное медикаментозное лечение. Каждый третий пациент нуждается в подборе индивидуальной программы. Иными словами, формы проявления болезни уникальны, поэтому лечение невозможно полностью унифицировать, — говорит С.О. Айвазян. — В нашем стационаре лечатся самые тяжелые больные. В этой связи мы вынуждены постоянно осваивать новые методы лечения.

Центр в Солнцево — единственное в нашей стране учреждение здравоохранения, в котором применяется классический метод лечения резистентной эпилепсии посредством кетогенной диеты, являющейся альтернативой лечебному голоданию.

— Когда бессильна лекарственная терапия, применяется кетогенная диета, предназначенная для создания состояния старвации (голодания). Это побуждает организм использовать в качестве источников энергии больше жиров, чем обычно. В результате у части детей сокращается количество и продолжительность эпилептических припадков. Механизм этого явления до конца не изучен, — поясняет Сергей Оганесович. — Энергия вырабатывается в основном из жиров, расход глюкозы минимален, поэтому рацион составляют насыщенные жирами продукты со сниженным содержанием углеводов. Кетогенная диета требует неукоснительного соблюдения, поскольку даже небольшое отступление от нее может уничтожить достигнутый ранее положительный эффект. Диетотерапия эпилепсии достаточно эффективна, но психологически сложна и трудоемка в реализации. Диетологи рассчитывают меню индивидуально для каждого ребенка, каждый пищевой ингредиент измеряется в граммах, при этом сохраняется баланс минералов и витаминов. Если пациент следует предписаниям диетологов на протяжении полутора — двух лет, он может полностью избавиться от приступов и будет считаться практически здоровым.

При лечении тяжелых форм эпилепсии в отделении применяется метод плазмафереза, способствующий обновлению крови, дезинтоксикации организма.

В отделении проводится уникальное для нашей страны предоперационное обследование пациентов с целью точного установления локализации очага возбуждения. Невролог определяет очаг поражения в коре головного мозга, являющийся пусковым механизмом приступов. В соответствии с результатом обследования и рекомендациями невролога нейрохирург удаляет пораженный участок мозга. Важность предварительного обследования невозможно переоценить.

Хирургический метод является наиболее кардинальным при лечении эпилепсии. Уже прооперировано 50 детей с тяжелыми, абсолютно резистентными к медикаментозному лечению формами эпилепсии, более чем у 50% пациентов наступила полная ремиссия, припадки прекратились. Это значит — пациент становится практически здоровым.

— Всегда надо помнить, что, даже встречаясь со сложной формой эпилепсии, есть шанс вылечить человека, — подчеркивает руководитель отдела. — Новейшие методы, которые используются в лечении пациентов, вначале изучаются в научном отделе, прежде чем стать нашими рабочими инструментами.

Медицина стремительно развивается, совершенствуются ее возможности. Специалисты отделения пытаются усовершенствовать методику, благодаря которой можно будет свести к минимуму резекцию пораженной зоны коры головного мозга, ибо операция чревата серьезными последствиями, связанными с утратой основных функций — движения, речи, зрения.

— Функционально значимые зоны надо бережно обходить, удаляя минимальные участки, — подчеркивает С.О. Айвазян. — Площадь операции определяется посредством длительной имплантации электродов в полость черепа на кору головного мозга, что позволяет непрерывно вести запись энцефалограммы, осуществлять мониторинг состояния пациента, проводить картирование функционально значимых зон коры головного мозга. Эти данные позволяют точно определять локальный участок патологии.

Еще одно важное направление деятельности отделения связано с хирургическим лечением детского церебрального паралича (ДЦП). Эта операция, селективная дорсальная ризотомия (СДР), применяется в случае нарушения двигательных функций (спастики) нижних конечностей. Метод оперативного вмешательства в поясничный отдел спинного мозга способен эффективно восстановить двигательные функции.

Среди нейрохирургических методов лечения нижних спастических парапарезов у больных детским церебральным параличом наибольшее распространение получила селективная дорсальная ризотомия (СДР). Нейрофизиологические исследования показали отчетливое влияние СДР на центральный уровень регуляции моторных функций, выражавшиеся в повышении межполушарной когерентности биопотенциалов и увеличении внутриполушарной когерентности отдельных ритмов.

Еще одно перспективное направление в лечении ДЦП, применяемое в отделении, — имплантация баклофеновых помп, предназначенных для хронического медикаментозного воздействия на структуры мозга, регулирующие мышечный тонус. Имплантация резервуара, снабженного электронным механизмом, позволяет точно дозировать лекарственный препарат, снижающий мышечный тонус.

Успехи неонатологии

Руководитель неонатальной службы, доктор медицинских наук, неонатолог Марина Нароган рано почувствовала свое призвание, еще в школьные годы. Одновременно пришло осознание, что стать настоящим врачом непросто, этот путь требует большой затраты интеллектуальной энергии, фундаментального образования. Поэтому поступление в ММА им. Сеченова было закономерным. В студенческие годы заинтересовалась акушерством и педиатрией, что нашло свое выражение в оказании медицинской помощи новорожденным детям. Профессиональный интерес, связанный с педиатрией и неонтологией, сформировался рано. Марина Викторовна — молодой доктор наук, в 32 года защитила докторскую диссертацию, разрабатывает проблемы патологии новорожденных, преподает на факультете усовершенствования врачей.

— Отделение патологии новорожденных и недоношенных детей рассчитано на 35 коек, реанимация занимает 18 коек, — вводит в курс дела Марина Викторовна. — Сюда поступают дети из родильных домов, имеющие различные проблемы здоровья, патологию раннего развития. Отделение специализируется на нейрохирургии и онкологии.

В отделении занимаются новорожденными и недоношенными детьми с сочетанной патологией со стороны легких, сердца, головного мозга, органа зрения и др. Каждый малыш находится в руках многих специалистов. Задача микропедиатров-неонатологов — выходить маленького пациента, уберечь от послеоперационных осложнений, помочь незрелому организму приспособиться к жизни. Эти комплексные задачи помогают решать врачи других специальностей — неврологи, офтальмологи, нейрохирурги и др.

Уникальность отделения прежде всего в том, что здесь не только проводятся технически сложные операции у новорожденных и недоношенных детей, но и, что самое ценное, обеспечивается выхаживание этих малюток.

Наша клиника практически единственная в России, где концентрируются новорожденные и недоношенные дети с врожденными опухолями и нейрохирургической патологией. Среди нейрохирургических заболеваний мы наиболее часто встречаемся с тяжелыми внутрижелудочковыми и внутримозговыми кровоизлияниями, гидроцефалией, спинно-мозговыми и черепно-мозговыми грыжами. Нашими нейрохирургами разрабатываются уникальные эндоскопические операции при гидроцефалии, пластические операции при гигантских черепно-мозговых грыжах, имеется опыт оперативного лечения новорожденных детей с врожденными опухолями головного мозга. А стабилизировать состояние малышей и помочь им адаптироваться после сложных операций — это уже входит в задачи неонатологов-реаниматологов и неонатологов.

— Каждый день требует от нас мобилизации всех сил и знаний, — говорит Марина Викторовна. — Каждый ребенок индивидуален, поэтому без творческого подхода невозможно достигнуть положительного результата. Некоторые операции настолько уникальны, что их делают только в нашем Центре.

В отделение поступают пациенты, нуждающиеся как в плановых операциях, так и в уточнении диагноза, при этом используется кардинальная современная база обследования — лучевая диагностика, МРТ, КТ, методики с контрастированием сосудов и ликворопроводящих путей.

— Вспоминается один из последних случаев, — говорит Марина Викторовна. — К нам привезли новорожденного малыша, который находился в ургентном состоянии. Его жизнь поддерживалась посредством искусственной вентиляции легких, в дыхательных путях была установлена интубационнная трубка. Предварительный диагноз, поставленный в родильном доме, свидетельствовал о наличии патологического образования в носоглотке, закрывающего хоаны и блокирующего физиологическую функцию — дыхание. Ребенка перевели в наш Центр, установили причину его критического состояния — опухоль teratoma, успешно прооперировали и выписали домой в удовлетворительном состоянии. Наблюдение за ним будет продолжено.

Мы стараемся сделать специализированную высококвалифицированную помощь более доступной для новорожденных и грудных детей. Для этого на базе нашего отделения создана выездная нейрохирургическая бригада, благодаря которой нейрохирурги нашего Центра могут оказать экстренную специализированную помощь ребенку любого возраста, находящемуся в любом медицинском учреждении города Москвы. Также на базе нашего Центра развивается направление дородовой диагностики врожденных заболеваний у плода, прежде всего это касается патологии ЦНС и врожденных опухолей. Его цель — возможность наиболее раннего оказания специализированной медицинской помощи ребенку сразу после его рождения.

Хотя и говорят, что медицина не всесильна, но благодаря развитию высоких технологий ее возможности с каждым годом возрастают. Значит, больше шансов спасти детей, находящихся в критическом состоянии. Выходит, круг замыкается, и доля больных людей в популяции будет возрастать? Неонатолог Марина Нароган считает, что искусство врача возвращает человеку право на жизнь. А здоровье, как известно, более чем наполовину зависит от усилий каждого человека.