Джеймс Паркинсон и его эссе: 200 лет поисков и открытий, надежд и свершений Свежий номер

11-13 сентября 2017 Москва

Как мало порой нужно для того, чтобы совершить открытие или положить начало целому направлению науки! Английскому хирургу Джеймсу Паркинсону, который известен сегодня, прежде всего, как основоположник целого направления исследований в области дегенеративных заболеваний экстрапирамидной системы, для написания своего фундаментального труда нужно было лишь выйти на улицу. Выйти – и увидеть человека, страдающего от неизвестной в то время болезни. Потом описание одного пациента дополнилось спустя короткое время еще пятью. Так самые «простые», казалось бы, методы – наблюдение, анализ, выделение симптоматики – положили начало долгому пути, по которому продолжают двигаться наши современники, ученые и врачи-неврологи. Уже два века 66-страничное эссе Джеймса Паркинсона – одна из путеводных звезд для людей, посвятивших себя неврологии.  

Давайте вспомним, как это было: 

«Прогуливаясь вечером воскресного дня по центральной улице, я заметил хорошо сложенного мужчину 66 лет, ранее, вероятно, профессионально занимавшегося атлетикой. Выраженное непроизвольное движение его конечностей, в особенности рук, позволяло даже без надлежащего детального рассмотрения случая определить наличие признаков дрожательного паралича. Мужчина практически не имел возможности сохранять естественный темп движения; голова его была наклонена кпереди, а словно скованное, напряженное туловище так вычурно склонялось к земле, что заставляло его едва ли не бежать по тротуару. Он почти не успевал переставлять трость для того, чтобы хоть немного сохранить позу и ритм ходьбы. Сила проявлений болезни не оставила у меня сомнений ни в давности начала дрожательного паралича, ни в неутомимости прогрессирования заболевания, которое теперь, очевидно, не оставляло никакой возможности облегчения жизни бедному человеку, имеющимися в нашем распоряжении средствами…».

Так передает Дж. Паркинсон свои наблюдения в своем «Эссе о «дрожательном параличе», увидевшем свет в 1817 году [1]. В его книге ярко показаны шестеро пациентов с такими характерными симптомами, как тремор покоя, мышечная ригидность, патологическая походка и постуральная неустойчивость. Время показало, что автор верно оценил динамику развития заболевания у каждого пациента при прогрессировании заболевания. Надо сказать, что о признаках возрастной болезни, описанной английским врачом в начале XIX века, человечество знало давно – об этом можно судить по отрывочным данным из трудов античных медиков, достаточно точным «зарисовкам» из классических романов и пьес (в том числе принадлежащих перу самого Шекспира), старинных картин и гравюр. Но именно Дж. Паркинсон впервые провел тщательный анализ наблюдаемых случаев и выявил общие закономерности, играющие ключевую роль в диагностике. Сегодня известно, что перечисленные автором основные двигательные проявления заболевания составляют синдром паркинсонизма, наиболее частой (свыше 80% случаев) формой которого и является болезнь Паркинсона, или первичный (идиопатический) паркинсонизм.

Точность описания Дж. Паркинсоном «ядра» болезни на настоящего времени не перестает удивлять: ведь даже в наши дни мы не так уж много можем добавить к общей феноменологии паркинсонизма, представленной в историческом эссе. Конечно же, это в первую очередь говорит о гениальности автора книги. 

К сожалению, до наших дней не дошел ни один достоверный портрет Джеймса Паркинсона. Известно, что Джеймс Паркинсон родился 11 апреля 1755 в семье Джона и Мэри Паркинсон, в английском графстве Мидлсекс, где наш герой прожил всю свою жизнь [2]. Джеймс был старшим из трех детей, а затем родились брат Уильям и сестра Мария. Его отец был практикующим хирургом, по его стопам и пошел Джеймс, ставший в 1784 году дипломированным врачом Лондонской ассоциации хирургов. Между 1799 и 1807 гг. Дж. Паркинсон публикует ряд кратких сообщений на медицинскую тематику: исследование подагрического артрита (1805), случай гангренозного аппендицита с перфорацией и развитием перитонита (1812) – первое сообщение на эту тему в британской медицинской литературе. В 1799 в свет выходит работа «Медицинские наставления», посвященная повышению медицинской грамотности людей того времени. Вершиной его научного творчества стала публикация «Эссе о дрожательном параличе» ровно 200 лет назад. 

Постепенно сфера интересов Дж. Паркинсона меняется – от медицины к естественным наукам [2]. На рубеже XVIII и XIX веков он начинает коллекционировать образцы и рисунки ископаемых растений и животных, получая удовольствие от коротких экспедиций совместно со своими детьми и друзьями в поисках новых образцов. В 1801 году он издает две редакции Карманного справочника химика, в котором делает сообщения об исследованных им находках. В 1804 году в свет выходит его работа по идентификации и интерпретации ископаемых образцов – «Органические формы жизни прошлого мира», которую Гидеон Мантелл (1790–1852) описал как «первую попытка дать понятное научное описание ископаемых», «незабываемое событие в истории Британской палеонтологии». Второй и третий том монографии появляются в 1808 и 1811 гг. соответственно. Книги были богато иллюстрированы гравюрами (некоторые в цвете), выполненными лично Паркинсоном. За исследования в области палеонтологии Дж. Паркинсон был избран членом Императорского Московского общества испытателей природы.

Джеймс Паркинсон был противником гаттонианской (Джеймс Гаттон, шотландский геолог, химик натуралист) теории мироздания [3, 4]. Гаттон постулировал один из фундаментальных принципов геологии, так называемый униформитарианизм, который объясняет изменения земной коры за счет естественных геологических процессов, растянутых во времени. Гаттон утверждал, что геологические процессы, а не библейские истории, позволяют полностью объяснить разнообразие ландшафтных форм во всем мире. Однако Дж. Паркинсон, изучая ископаемые формы в различных отделах слоях геологических пород, был убежден, что, хотя сотворение жизни на земле и происходило в течение длительного времени, однако процесс этот протекал в соответствии со Священным писанием. В ноябре 1797 года Дж. Паркинсон совместно с единомышленниками инициировал образование Лондонского геологического общества, а в 1822 году опубликовал «Очерки ориктологии», которые стали дополнением к «Очеркам геологии Англии и Уэльса», выпущенным преподобным У.Д. Конибеаром и Л. Филипсом (1822). Дж. Паркинсон участвовал в написании нескольких статей на геологическую тематику, опубликованных в «Журнале естественной философии», «Химии и искусстве», а также в первом, втором и пятом томах Трудов Геологического общества (1811–1818). 

Мало кто знает о том, что Джеймс Паркинсон был также ярким политиком – критиком британского правительства и защитником рабочего класса [4]. В молодости он публиковал многочисленные памфлеты под псевдонимом Старина Хьюберта, пропагандируя идеи реформирования политической системы Англии и являясь членом нескольких подпольных политических организаций, в том числе Лондонского Общества по Реформированию представительства в парламенте (1792). Кто знает, каких высот достиг бы он, если бы продолжил идти по политической стезе, однако страсть к медицине оказалась сильнее. Воистину, талантливый человек талантлив во всем!

Но вернемся к неврологии. 

Как это ни удивительно, труд Джеймса Паркинсона о «дрожательном параличе» при жизни автора почти никто не оценил по достоинству. Эссе, известное ныне каждому неврологу, оставалась незамеченным в течение 40 лет после его опубликования. И лишь последующие исследования таких корифеев, как У. Говерс, С. Вильсон, В. Эрб и Ж.-М. Шарко в 1868–1881 годах позволили выделить болезнь Паркинсона в качестве самостоятельного заболевания. Современное название болезни дал великий француз, классик европейской и мировой медицины Жан-Мартен Шарко – невролог, психиатр, нейропсихофизиолог, физиотерапевт, интернист, патолог, организатор здравоохранения и педагог. Предлагая эпоним «болезнь Паркинсона», Ж.-М. Шарко справедливо указал на недостатки термина «дрожательный паралич», отметив, в частности, что пациенты с этим заболеванием обычно сохраняют мышечную силу и могут не иметь тремора. Интересно, что и сам Ж.-М. Шарко внес основополагающий вклад в изучение двигательных расстройств: ему принадлежит заслуга выделения брадикинезии как кардинального и самостоятельного симптома паркинсонизма (отличного от мышечной ригидности), описаны некоторые немоторные симптомы болезни Паркинсона (утомляемость, боли, крампи, вегетативные расстройства), описана (совместно с Туреттом) феноменология генерализованных тикозных гиперкинезов, разработан первый прибор для объективной регистрации тремора [4].  

Сегодня, спустя 200 лет от исторической даты, положившей начало фундаментальному и многостороннему изучению болезни, описанной Джеймсом Паркинсоном, можно с уверенностью сказать, что проделанный исследователями всего мира нелегкий путь оказался весьма успешным. На сегодняшний день болезнь Паркинсона признается одним из модельных нейродегенеративных заболеваний, в значительной степени определяющим прогресс целого комплекса клинических и фундаментальных дисциплин – неврологии, нейрофармакологии, нейрохирургии, нейрореабилитологии, нейрогенетики, экспериментальной нейробиологии, клеточной и молекулярной неврологии и др. Большие достижения можно наблюдать в персонифицированной фармакотерапии паркинсонизма с помощью многих доступных сегодня классов противопаркинсонических средств, а также во внедрении уникальных технологий хирургической и консервативной нейромодуляции, создании инновационных методов реабилитации с использованием компьютерной техники, разработке подходов к генной и клеточной терапии. На животных и клеточных моделях интенсивно изучаются тонкие механизмы гибели нейронов и возможности нейропротекции и нейрорепарации при паркинсонизме и других двигательных расстройствах.

Все эти исторические вехи будут освещены на предстоящем IV Национальном конгрессе по болезни Паркинсона и расстройствам движений.  

Подробная информация о Конгрессе: www.parkinson-congress.ru
Место проведения: г. Москва, Проспект Мира, 150, гостиница «Космос»
По вопросам участия в Конгрессе обращайтесь:
Инна Фисенко
Тел.: +7 (495) 646 01 55 доб. 194
e-mail: parkinson-congress@ctogroup.ru

Литература

  1.  Parkinson J. An essay on the shaking palsy. London: Sherwood, 1817.
  2.  Литвиненко И.В. Бюллетень Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений. 2011; 2: 28–30.
  3.  McMenemey W.H. In: C. MacDonald. (ed.) James Parkinson (1755–1824). London: Macmillan, 1955.
  4.  Иллариошкин С.Н. Жан-Мартен Шарко – основоположник современной клинической неврологии. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2016; 4: 67–74.